Hidrops fetalis nedir?
Hidrops fetalis, fetüste anormal bir şekilde fazla miktarda sıvı birikmesi ile karakterize bir durumdur.
Bu durum genellikle birkaç nedenden kaynaklanabilir, örneğin kan veya kalp problemleri, enfeksiyonlar, kromozom bozuklukları, metabolik bozukluklar veya annenin bazı ilaçlara veya diğer toksik maddelere maruz kalması gibi faktörler olabilir.
Hidrops fetalis, normalde doğum öncesi ultrasonografide tespit edilebilir ve semptomlar genellikle gebeliğin ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkar. Bu semptomlar arasında ödem, karaciğer ve dalak büyümesi, nefes almada zorluk ve kalp yetmezliği bulunur.
Hidrops fetalis, ciddi bir durumdur ve ölüme yol açabilen komplikasyonlarla ilişkilidir.
Fetüste;
- Asit (karın boşluğunda su toplanması),
- Plevral effüzyon (akciğerde su toplanması),
- Perikardiyal effüzyon ( kalp etrafında su toplanması)
- Cilt ödemi görülebilir.
Bu dört bulgudan en az ikisinin varlığında hidrops fetalis tanısından söz edilebilir.
%30 hastada bu bulgulara ek olarak anne karnında bebeği çevreleyen sıvının normalden fazla olması (polihidroamniyoz) ve plasentada kalınlaşma görülebilir. Bu durumdan etkilenen çoğu fetüste karaciğer ve dalakta büyüme olabilir.
”Anne karnındaki bebekte su toplaması olarak bilinen bu durum, geri emilebilenden çok daha fazla sıvı birikiminin olduğu bir sıvı dengesinde bozukluk halidir.”
Hidrops fetalis immün yada immün olmayan nedenler olarak iki ana kategoride değerlendirilir.
İmmün olmayan hidrops fetalis 1500-4000 doğumda bir görülür. Bu geniş aralık, hastalık tanımlaması ve değerlendirmedeki hassasiyetlerin değişkenlik göstermesi ile geç gebelik terminasyonlarının dahil edilip edilmemesiyle oluşur. Rh uyuşmazlığı için anti-d immünglobulinin kullanılması rh uyuşmazlığına bağlı hidrops vakalarının azalmasını sağlamıştır. Bu yüzden de hidrops vakalarının yaklaşık %90’ını Non-immün hidrops fetalis oluşturur. Fetal anatomik ve fonksiyonel bozukluklar immün olmayan fetal hidropsa yol açar.
İmmün hidrops ne demek?
İmmün hidrops fetalis, alloimmün hemolitik hastalık ya da Rh izoimmünizasyon nedeniyle görülür. Rh negatif annelerin rutin olarak immünize edilmesinden önce hidrops fetalis vakalarının en sık nedeni rh uyuşmazlığıydı. Rh immünglobülin tedavisiyle Rh negatif gebeliklerin çoğu sağlıklı şekilde sürebilirken, bir kısım hastada hala görülebilmektedir.
Opioid bağımlılığı, özellikle bulaş olan iğnelerin tekrar tekrar kullanılması nedeniyle yabancı eritrositlere karşı antijen oluşmasıyla immün hidrops fetalis ve fetal ölümler görülmektedir.
Hidrops fetalis belirtileri?
Hidrops fetalis ultrason yapılırken fetal gelişim değerlendirilmesi sırasında tespit edilebilir. Anne karnındaki bebekte hareketlerin azalması, tarama testlerinin anormal sonuçlarının olması, tahmini gebelik haftasına göre daha büyük rahim olması, annede preeklampsi olması durumlarında da yapılan ultrasonografide hidrops fetalis bulgularına rastlanabilir.
1- Asit, sadece karın içi organların yüzeyini sıvayacak kadar az miktarda, ya da karın içi organlar olan karaciğer, dalak ve barsakların sıvı içinde yüzer görünümde olduğu aşırı miktarda olabilir. Hatta erkek fetüslerde skrotumda da sıvı toplanmasına yol açıp hidrosele neden olabilir. Pseudoasit karın kaslarının hipoekoik bant şeklinde görünümü olup gerçek asit ile karıştırılmamalıdır. Sınırlı asit birçok nedene bağlı olarak görülebilir, vucüdun tek boşluğunda olması sebebiyle hidrops fetalis olarak kabul edilmez ancak hidrops gelişimine yol açabileceği için yakın takip edilmelidir.
2- Akciğerde sıvı birikmesi, tek taraflı ya da iki taraflı olabilir. Göğüs duvarının içinde, akciğerleri çevreleyen sıvı birikimidir. Tek taraflı sıvı toplanmaları şilotoraks varlığına işaret edebilir. Akciğerde aşırı fazla sıvı toplanması göğüs boşluğunda yer alan damarlara bası yaparak vücudun üst yarısında ödeme ve yemek borusuna bası sonucu çalışmasını bozarak polihidroamniyoza yol açabilir. Gebeliğin 20. haftasından önce ortaya çıkan plevral efüzyonlar, akciğerin büyümesi ve gelişimini olumsuz etkileyerek pulmoner hipoplazi denilen gelişmemiş akciğere yol açabilirler.
3- Perikardiyal effüzyon, kalp etrafında, kalbi çevreleyen sıvı birikimi şeklinde perikardiyal efüzyon görülür. Önemli olan normal olan fizyolojik perikardiyal sıvısının ya da hipoekoik miyokardın anormal sıvı birikimi olarak değerlendirilmemesidir. Ultrasonografide uygun mod kullanılarak bu ayrım yapılabilir. Gebeliğin 2.trimestırında yapılan ayrıntılı (detaylı) ultrason da 2mm den fazla perikardiyal sıvı varlığı patolojik nedenlerin araştırılmasını gerektirir. 2mm kalınlığına kadar olan perikardiyal sıvı varlığı patolojik olarak değerlendirilmemeli, ancak bazen 7 mm kalınlığına kadar olan sıvı bile iyi huylu olabilir.
4- Ödem, vücudun tek bir tarafında ya da yaygın ödem şeklinde görülebilir. Kafa derisi ya da göğüs kafesi üzerindeki derialtı yağ dokusunun 5 mm den fazla olmasıdır. Ek sık kafanın üzerinde, hale yani ışık halkası şeklinde görülür. Kafa derisinin altındaki yağ ense arkası yağ tabakası cilt ödemi olarak değerlendirilmemelidir. Cilt ödemi bebekte su toplamasının geç bulgusu olarak görülür.
Polihidroamniyoz, amniyon sıvısı indeksinin 24 cm den fazla olması ya da amniyon sıvısının en derin cepte 8 cm den fazla olmasıdır. İmmün olmayan hidrops fetalis gebeliklerin %75’inde görülür.
5- Plasenta kalınlığının artması, villöz yapıların ödemine bağlı olarak oluşur. Ultrason ile yapılan ölçümlerde plasenta kalınlığının gebeliğin ikinci üç aylık döneminde yani 2.trimestırda 4 cm den, 3.trimestırda 6 cm den fazla olması anormal olarak kabul edilir ve ileri inceleme gerektirir. Ciddi polihidroamniyoz durumlarında da plasenta bası altında olup incelmiş görünebilir.
Annede görülen belirtiler:
1- Gebelik haftasına göre daha büyük uterus hacminin yani daha büyük bir karnın olması ve bebek haraketlerinde azalma hissedilmesi
2- Annede polihidroamniyoza bağlı nefes darlığı
3- Mirror Sendromu (Ballantines Sendromu) ,fetüste görülen hidrops durumunun annede görülmesi, annede yaygın ödem halinin olmasıdır. Bu durum gebeliğin her hangi bir döneminde olabilir, hatta lohusalıkta bile devam edebilir. Annede hızlı kilo artışı, bacaklarda ödem, tansiyonda yükselme, gittikçe artan nefes darlığı olur.
Anne karnındaki bebekte su toplamasına neden olan patolojiye bağlı olarak biriken sıvının dağılımı ve büyüklüğü değişkenlik gösterebilir. İmmün hidrops fetalis için asit birikimi sonrası yaygın ödem ve akciğerde sıvı birikmesi tipiktir. Ultrasonografide hidrops beraberinde skelet sistemi ya da kalp tümörleri gibi organ kaynaklı patolojiler tespit edilebilir.
Bebekte su toplaması tanısı?
Anne karnında bebekte su toplaması ultrason sırasında görülen fetüs bulgularına göre tanımlanır. Ancak hastalığın tanısı net olarak ultrason ile konulamaz. Ultrasonda görülen asit, pelvral efüzyon, perikardiyal efüfzyon, deri ödemi (5mm den fazla kalınlaşma) bulgularından en az ikisinin olması bebekte su toplaması tanısı koyulmasını sağlar.
Tek bir boşlukta sıvı birikmesi tanı için yeterli değildir. Ancak göğüs kafesinde kitle gibi hidropsa neden olabilecek kesin bir organ patolojisi tespit edilmişse tek boşlukta sıvı birikimi de yeterlidir.
Anne karnındaki bebekte su toplaması nedenleri?
”Anne karnındaki bebekte su toplaması nedenlerinin ancak %60-85’i bulunabilir.”
- Kalp-damar anomalileri: Nonimmün Hidrops fetalis nedenleri’nin yaklaşık %40’ını oluşturur. Kalbin yapısal bozuklukları, ritm bozuklukları ve damar anomalileri olmak üzere üç ana grupta değerlendirilir. Kalp damar anomalilerine bağlı hidrops fetalis sıklıkla gebeliğin 3. trimestırında görülür. Fetüslerin ritm bozuklukları hidropsa yol açabileceği gibi graves sendromu olan annelerin bebeklerinde gelişen fetal hipertiroidi kaynaklı hidrops da gelişebilir.
- Anöploidi: İmmün olmayan hidrops fetalisin %7-16’ından sorumludur. Turner sendromu (anöploidi vakalarının %42-67’si), trizomi 21 (down sendromu, vakaların %23-30’u),trizomi 13,18 ve 12 (vakaların %10’u) yanısıra triploidi, kromozomal delesyon ve duplikasyonlar da görülür. Anöploidi gebeliğin 1. ve 2.trimestırında görülür.
- Genetik Sendromlar: İmmün olmayan hidrops fetalisin %5-10’unu oluştururlar. Opitz-Frias hipertelorizm hipospadias sendromu, Noonan’s sendromu, Elejalde sendromu, torakoabdominal sendrom, konjenital miyotonik distrofi, sarı tırnak sendromu gibi bir çok genetik sendrom hidrops fetalise yol açabilir.
- Anemi: Hidrops fetalis vakalarının %10-27’sini ciddi fetal anemi oluşturur. Fetal anemi şiddeti fetal beyin damarlarının (MCA’nın) renkli doppler ultrason ile değerlendirilmesiyle tespit edilebilir. Fetal anemi kordosentez ile alınan fetal kan örneği ile teyit edilir. Aneminin sık görülen nedenleri Rh uyuşmazlığı, alfa talasemi majör, beta talasemi majör ve parvo virüs enfeksiyonlarıdır. Hidrops fetalis alfa talasemi majör sık görülen fetal anemi nedenlerinden biridir. Hidrops fetalis alfa talasemi majör özellikle belli ırklarda daha sık görülür.
- Enfeksiyonlar: immün olmayan hidrops fetalisin %5-10’unu oluştururlar. En sık neden parvo virüs ilişkili hidropstur. Sitomegalovirüs, toksoplazma, sfiliz, varisella, adenovirüs,koksakivirüs kaynaklı hidrops fetalis de görülebilir. Enfeksiyon kaynaklı hidropsta, ultrasonda beyin, karaciğer, perikardiyumda kalsifikasyon (kireçlenme), küçük beyin (mikrosefali), hepatosplenomegali (karaciğer ve dalak büyümesi) ve büyüme geriliği görülür.
- Torasik ve lenfatik anomaliler: Hidrops fetalisin %10’unun oluştururlar.
- İkiz gebeliklerde ikizden ikize transfüzyon sendromu
- Genitoüriner anomaliler
- Gastrointestinal anomaliler (sindirim sistemi anomalileri)
- Plasenta ve göbek kordonu lezyonları
- Fetal tümörler (teratom, nöroblastom, büyük hemanjiomlar…)
- Fetüste lizozomal depo hastalıklarının olması
- İskelet anomalileri
Anne karnındaki bebekte su toplaması durumunda sebebin ne olduğunu tespit etmek için ayrıntılı tetkikler yapılır. Nedeni tespit edilip tedavi edilebilir olup olmadığı değerlendirilir. Fetal ekokardiyografi, venöz fetal doppler, 16. gebelik haftasında fetal anemi değerlendirilmesi için MCA (orta serebral arter) sistolik akım ölçümü yapılır.
Genetik hastalıklar açısından ayrıntılı aile öyküsü, enfeksiyon maruziyeti sorgulaması ve tetkikleri, amniyosentez, fetal kromozom analizi ve fetal parasentez yapılır.
Anne karnındaki bebekte su toplaması tedavisi?
Hidrops fetalis tedavisi, genellikle hastalığın ciddiyetine ve altta yatan nedenine bağlıdır ve bir dizi tıbbi uzmanlık gerektirebilir. Bu nedenle, tedavi süreci, bir dizi farklı doktor, hemşire ve diğer sağlık uzmanlarından oluşan bir takım tarafından yürütülecektir.
Hidrops fetalisli bebeklerin hayatta kalma şansı, tedaviye ne kadar erken başlanıldığına ve semptomların ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Bazı bebekler, yoğun tıbbi müdahalelere rağmen hayatta kalamayabilirler. Ancak bazı bebekler, doğumdan sonra uzun bir tedavi sürecinden geçtikten sonra sağlıklı bir şekilde büyüyebilirler.
- Vakalarının takip ve tedavileri perinatoloji ve yenidoğan uzmanlarının olduğu bir merkezde yapılmalıdır.
- Ölümcül seyredeceği düşünülen vakalarda gebeliğin sonlandırılması önerilir.
- Anne karnındaki bebekte su toplaması nedeninin bulunamadığı ya da seyrinin nasıl olacağının bilinmediği durumlarda ailenin de kararıyla gebelik sonlandırılması düşünülebilir.
- İmmün olmayan hidrops fetalis vakalarında ölümcül olabilecek bir neden yoksa, yakın gebelik takibi ve gerekli durumlarda erken doğum önerilir.
- Tedavi, genellikle doğum öncesi veya doğum sonrası müdahaleleri içerebilir.
- Doğum öncesi tedavi seçenekleri arasında, amniyosentez veya kordosentez gibi fetal tıbbi işlemler, fetal kan transfüzyonu, steroid ilaçları ve diğer ilaçlar bulunabilir.
- Doğum sonrası tedavi seçenekleri arasında, bebeklerde sıvı birikimini azaltmak için oksijen tedavisi, kan transfüzyonu, solunum desteği ve diğer tıbbi müdahaleler bulunabilir.
Hidrops fetalis geçer mi?
”İmmün olmayan hidrops fetaliste bebek ölüm oranı %50-98’dir. Yenidoğan hidrops fetalis bir yıllık ölüm oranı %43’tür. Yani fetal tanı ve tedavide tüm gelişmelere rağmen anne karnında hidrops tespit edilen her 4 fetüsten en iyi ihtimalle 2’si canlı olarak doğmaktadır.”
Hidrops Fetalis Komplikasyonları?
1- Anemi: Hidrops fetalis, fetüsün kan akışını engelleyebilir ve bu da anemiye yol açabilir. Anemi, bebeğin oksijen almasını ve hayatta kalmasını zorlaştırabilir.
2- Kalp yetmezliği: Hidrops fetalis, fetüste kalp yetmezliğine neden olabilir. Kalp yetmezliği, kalbin kan pompalama yeteneğinin zayıflamasına neden olur ve bebeğin vücuduna yeterli oksijen ve besin maddesi taşıyamaz.
3- Solunum problemleri: Hidrops fetalis, fetüsün akciğerlerinde sıvı birikmesine neden olabilir. Bu durum, bebeğin doğumdan sonra solunum problemleri yaşamasına neden olabilir.
4- Ölüm: Hidrops fetalis, bebeklerde ölüme yol açabilecek ciddi bir durumdur. Bu durum, bebeklerin doğum öncesi veya doğum sırasında hayatını kaybetmesine neden olabilir.
5- Uzun vadeli sağlık sorunları: Hidrops fetalis, hayatta kalan bebeklerde uzun vadeli sağlık sorunlarına neden olabilir. Bu sorunlar arasında zeka geriliği, nörolojik problemler ve görme veya işitme kaybı gibi durumlar yer alabilir.
Hidrops fetalis önlenebilir mi?
Hidrops fetalisin önlenmesi, bu durumun nedenlerine bağlıdır ve her durum farklıdır.
Örneğin, Rh uyumsuzluğu nedeniyle hidrops fetalis gelişmesi önlenmek için, hamile kadınlar rutin olarak Rh faktör testi yapılmalı ve Rh negatif olanlar Rh pozitif bir fetüs taşıyorlarsa, uygun zamanda Rh immünoglobulin enjekte edilmelidir.
Diğer bir neden olan fetal anemi durumunda, düzenli fetal kan transfüzyonları, fetüsün kanındaki anemi düzeyini düşürerek hidrops fetalis gelişmesini önleyebilir.
Sık Sorulan Sorular
Hidrops fetalis ne kadar yaşar?
Hidrops fetalis yaşayanlar arasında her iki bebekten biri 1 yaşına gelmeden hayatını kaybetmektedir.
Anne karnındaki bebekte su toplaması olan vakaların nasıl seyredeceği hidrops fetalisin nedenine, hidropsun başladığı gebelik haftasına, doğumun gerçekleştiği gebelik haftasına, akciğerde sıvı toplanması olup olmadığına bağlıdır. Erken haftalarda hidrops fetalis tespit edildiği vakalar yaşama ihtimali düşüktür.
Genel olarak 20 hafta gebelikten önce plevral effüzyon ile polihidroamniyoz olması, akciğerin gelişmeme ihtimalinin artması, erken doğum riskinin artması nedenleriyle kötü doğum öyküsüne yol açar. Kromozom anomalilerin olmaması ve büyük yapısal anomalilerin olmaması daha iyi sonuçlara sebep olmaktadır.
Bebekte su toplanması hidrops tekrarlar mı?
Hastalığın tekrarlama riski hastalığın nedenine bağlıdır. Bu yüzden bebekte su toplamasının nedenini bulmak büyük önem taşır. Anne karnındaki bebekte su toplaması nedeni kalp hastalıkları gibi anatomik nedenlere bağlıysa tekrarlama riski düşüktür.
Eğer tespit edilen bir viral enfeksiyon nedeniyle olmuşsa tekrarlama beklenmez, çünkü anne bu viral enfeksiyona karşı bağışık olmuştur.
Genetik nedenli vakalarda tekrarlama riski yüksektir. Ancak her zaman nedeni bulunamayabilir. Araştırılmasına rağmen hiçbir neden bulunamamışsa tekrarlama riski düşüktür. Bebekte su toplaması diğer gebeliklerde hiç görülmeyeceği anlamına gelmeyeceği için diğer gebelikte mutlaka detaylı ultrason yapılmalıdır.
Anne karnındaki bebekte su toplaması doğum tarihinin beklenenden erken olmasına yol açar. Hidrops fetalis doğum şeklinin, sezaryan mı normal doğum mu olacağı hidrops fetalis nedenine bağlı olarak değişkenlik gösterebilir.
Hidrops fetalisin psikolojik etkisi nelerdir?
Hidrops fetalis, anne ve babalar için ciddi bir stres ve kaygı kaynağı olabilir. Bebeğin sağlığı hakkında endişelenmek, tedavi seçeneklerini öğrenmek, yoğun tıbbi müdahalelerle başa çıkmak ve olası sonuçlar hakkında düşünmek, ebeveynler için zorlu bir deneyim olabilir.
Hidrops fetalisli bebeklerin beklenmedik doğumları da ayrıca stresli bir durum olabilir.
Bu durum, anne ve babaların duygusal olarak zorlu bir sürece girerek, depresyon, anksiyete ve suçluluk hisleri yaşamasına neden olabilir. Hidrops fetalisli bebeklerin tedavi süreci uzun ve zorlu olduğu için, ebeveynler ayrıca yorgun, stresli ve kırgın hissedebilirler.
Aileler, bebeğin durumunun belirsizliği, tedavi süreci, uzun hastane kalışları ve sağlık durumunun belirsizliği nedeniyle, günlük yaşamlarını etkileyen bir dizi zorluğa da karşılaşabilirler.
Bu nedenle, hidrops fetalisli bebeklerin ebeveynleri için psikolojik destek, duygusal ve psikolojik stresle başa çıkmalarına yardımcı olabilir.
Kaynaklar:
1) Nonimmune hydrops fetalis, Charles J Lockwood, MD, MHCM, Svena Julien, MD, uptodate.com
2) Hydrops Fetalis Imaging, Durre Sabih, MBBS, MSc, FRCP, www.medscape.com
