hidrops fetalis bebekte su toplamasi

Hidrops fetalis nedir?

Hidrops fetalis anne karnındaki bebeğin vücut boşluklarında anormal su birikmesiyle karakterize ciddi bir durumdur. Fetüste;

  • Asit (karın boşluğunda su toplanması),
  • Plevral effüzyon (akciğerde su toplanması),
  • Perikardiyal effüzyon ( kalp etrafında su toplanması)
  • Cilt ödemi görülebilir.

Bu dört bulgudan en az ikisinin varlığında hidrops fetalis tanısından söz edilebilir.

%30 hastada bu bulgulara ek olarak anne karnında bebeği çevreleyen sıvının normalden fazla olması (polihidroamniyoz) ve plasentada kalınlaşma görülebilir. Bu durumdan etkilenen çoğu fetüste karaciğer ve dalakta büyüme olabilir. Anne karnındaki bebekte su toplaması olarak bilinen bu durum, geri emilebilenden çok daha fazla sıvı birikiminin olduğu bir sıvı dengesinde bozukluk halidir.

Hidrops fetalis immün ya da immün olmayan nedenler olarak iki ana kategoride değerlendirilir.

İmmün olmayan hidrops fetalis 1500-4000 doğumda bir görülür. Bu geniş aralık, hastalık tanımlaması ve değerlendirmedeki hassasiyetlerin değişkenlik göstermesi ile geç gebelik terminasyonlarının dahil edilip edilmemesiyle oluşur. Rh uyuşmazlığı için anti-d immünglobulinin kullanılması rh uyuşmazlığına bağlı hidrops vakalarının azalmasını sağlamıştır. Bu yüzden de hidrops vakalarının yaklaşık %90’ını immün olmayan hidrops fetalis oluşturur. Fetal anatomik ve fonksiyonel bozukluklar immün olmayan fetal hidropsa yol açar.

İmmün hidrops fetalis nedir?

İmmün hidrops fetalis, alloimmün hemolitik hastalık ya da Rh izoimmünizasyon nedeniyle görülür. Rh negatif annelerin rutin olarak immünize edilmesinden önce hidrops fetalis vakalarının en sık nedeni rh uyuşmazlığıydı. Rh immünglobülin tedavisiyle Rh negatif gebeliklerin çoğu sağlıklı şekilde sürebilirken, bir kısım hastada hala görülebilmektedir. Opioid bağımlılığı, özellikle bulaş olan iğnelerin tekrar tekrar kullanılması nedeniyle yabancı eritrositlere karşı antijen oluşmasıyla immün hidrops fetalis ve fetal ölümler görülmektedir.

Hidrops fetalis belirtileri?

Hidrops fetalis ultrason yapılırken fetal gelişim değerlendirilmesi sırasında tespit edilebilir. Anne karnındaki bebekte hareketlerin azalması, tarama testlerinin anormal sonuçlarının olması, tahmini gebelik haftasına göre daha büyük rahim olması, annede preeklampsi olması durumlarında da yapılan ultrasonografide hidrops fetalis bulgularına rastlanabilir.

  • Asit, sadece karın içi organların yüzeyini sıvayacak kadar az miktarda, ya da karın içi organlar olan karaciğer, dalak ve barsakların sıvı içinde yüzer görünümde olduğu aşırı miktarda olabilir. Hatta erkek fetüslerde skrotumda da sıvı toplanmasına yol açıp hidrosele neden olabilir. Pseudoasit karın kaslarının hipoekoik bant şeklinde görünümü olup gerçek asit ile karıştırılmamalıdır. Sınırlı asit birçok nedene bağlı olarak görülebilir, vucüdun tek boşluğunda olması sebebiyle hidrops fetalis olarak kabul edilmez ancak hidrops gelişimine yol açabileceği için yakın takip edilmelidir.
  • Akciğerde sıvı birikmesi, tek taraflı ya da iki taraflı olabilir. Göğüs duvarının içinde, akciğerleri çevreleyen sıvı birikimidir. Tek taraflı sıvı toplanmaları şilotoraks varlığına işaret edebilir. Akciğerde aşırı fazla sıvı toplanması göğüs boşluğunda yer alan damarlara bası yaparak vücudun üst yarısında ödeme ve yemek borusuna bası sonucu çalışmasını bozarak polihidroamniyoza yol açabilir. Gebeliğin 20. haftasından önce ortaya çıkan plevral efüzyonlar, akciğerin büyümesi ve gelişimini olumsuz etkileyerek pulmoner hipoplazi denilen gelişmemiş akciğere yol açabilirler.
  • Perikardiyal effüzyon, kalp etrafında, kalbi çevreleyen sıvı birikimi şeklinde perikardiyal efüzyon görülür. Önemli olan normal olan fizyolojik perikardiyal sıvısının ya da hipoekoik miyokardın anormal sıvı birikimi olarak değerlendirilmemesidir. Ultrasonografide uygun mod kullanılarak bu ayrım yapılabilir. Gebeliğin 2.trimestırında yapılan ayrıntılı (detaylı) ultrason da 2mm den fazla perikardiyal sıvı varlığı patolojik nedenlerin araştırılmasını gerektirir. 2mm kalınlığına kadar olan perikardiyal sıvı varlığı patolojik olarak değerlendirilmemeli, ancak bazen 7 mm kalınlığına kadar olan sıvı bile iyi huylu olabilir.
  • Ödem, vücudun tek bir tarafında ya da yaygın ödem şeklinde görülebilir. Kafa derisi ya da göğüs kafesi üzerindeki derialtı yağ dokusunun 5 mm den fazla olmasıdır. Ek sık kafanın üzerinde, hale yani ışık halkası şeklinde görülür. Kafa derisinin altındaki yağ ense arkası yağ tabakası cilt ödemi olarak değerlendirilmemelidir. Cilt ödemi hidrops fetalisin geç bulgusu olarak görülür.
  • Polihidroamniyoz, amniyon sıvısı indeksinin 24 cm den fazla olması ya da amniyon sıvısının en derin cepte 8 cm den fazla olmasıdır. İmmün olmayan hidrops fetalis gebeliklerin %75’inde görülür.
  • Plasenta kalınlığının artması, villöz yapıların ödemine bağlı olarak oluşur. Ultrason ile yapılan ölçümlerde plasenta kalınlığının gebeliğin ikinci üç aylık döneminde yani 2.trimestırda 4 cm den, 3.trimestırda 6 cm den fazla olması anormal olarak kabul edilir ve ileri inceleme gerektirir. Ciddi polihidroamniyoz durumlarında da plasenta bası altında olup incelmiş görünebilir.
  • Annede görülen belirtiler:

1- Gebelik haftasına göre daha büyük uterus hacminin yani daha büyük bir karnın olması ve bebek haraketlerinde azalma hissedilmesi

2- Annede polihidroamniyoza bağlı nefes darlığı

3- Mirror Sendromu (Ballantines Sendromu) ,fetüste görülen hidrops durumunun annede görülmesi, annede yaygın ödem halinin olmasıdır. Bu durum gebeliğin her hangi bir döneminde olabilir, hatta lohusalıkta bile devam edebilir. Annede hızlı kilo artışı, bacaklarda ödem, tansiyonda yükselme, gittikçe artan nefes darlığı olur.

Anne karnındaki bebekte su toplamasına neden olan patolojiye bağlı olarak biriken sıvının dağılımı ve büyüklüğü değişkenlik gösterebilir. İmmün hidrops fetalis için asit birikimi sonrası yaygın ödem ve akciğerde sıvı birikmesi tipiktir. Ultrasonografide hidrops beraberinde skelet sistemi ya da kalp tümörleri gibi organ kaynaklı patolojiler tespit edilebilir.

Hidrops fetalis tanısı?

Hidrops fetalis ultrason sırasında görülen fetüs bulgularına göre tanımlanır. Ancak anne karnındaki bebekte su toplamasına neden olan hastalığın tanısı net olarak ultrason ile konulamaz. Ultrasonda görülen asit, pelvral efüzyon, perikardiyal efüfzyon, deri ödemi (5mm den fazla kalınlaşma) bulgularından en az ikisinin olması bebekte su toplaması tanısı koyulmasını sağlar. Tek bir boşlukta sıvı birikmesi tanı için yeterli değildir. Ancak göğüs kafesinde kitle gibi hidropsa neden olabilecek kesin bir organ patolojisi tespit edilmişse tek boşlukta sıvı birikimi de yeterlidir.

Hidrops fetalis nedenleri?

Anne karnındaki bebekte su toplanması nedenlerinin ancak %60-85’i bulunabilir.

  • Kalp-damar anomalileri: İmmün olmayan hidrops fetalis nedenlerinin yaklaşık %40’ını oluşturur. Kalbin yapısal bozuklukları, ritm bozuklukları ve damar anomalileri olmak üzere üç ana grupta değerlendirilir. Kalp damar anomalilerine bağlı hidrops fetalis sıklıkla gebeliğin 3. trimestırında görülür. Fetüslerin ritm bozuklukları hidropsa yol açabileceği gibi graves sendromu olan annelerin bebeklerinde gelişen fetal hipertiroidi kaynaklı hidrops da gelişebilir.
  • Anöploidi: İmmün olmayan hidrops fetalisin %7-16’ından sorumludur. Turner sendromu (anöploidi vakalarının %42-67’si), trizomi 21 (down sendromu, vakaların %23-30’u),trizomi 13,18 ve 12 (vakaların %10’u) yanısıra triploidi, kromozomal delesyon ve duplikasyonlar da görülür. Anöploidi gebeliğin 1. ve 2.trimestırında görülür.
  • Genetik Sendromlar: İmmün olmayan hidrops fetalisin %5-10’unu oluştururlar. Opitz-Frias hipertelorizm hipospadias sendromu, Noonan’s sendromu, Elejalde sendromu, torakoabdominal sendrom, konjenital miyotonik distrofi, sarı tırnak sendromu gibi bir çok genetik sendrom hidrops fetalise yol açabilir.
  • Anemi: Hidrops fetalis vakalarının %10-27’sini ciddi fetal anemi oluşturur. Fetal anemi şiddeti fetal beyin damarlarının (MCA’nın) renkli doppler ultrason ile değerlendirilmesiyle tespit edilebilir. Fetal anemi kordosentez ile alınan fetal kan örneği ile teyit edilir. Aneminin sık görülen nedenleri Rh uyuşmazlığı, alfa talasemi majör, beta talasemi majör ve parvo virüs enfeksiyonlarıdır. Hidrops fetalis alfa talasemi majör sık görülen fetal anemi nedenlerinden biridir. Hidrops fetalis alfa talasemi majör özellikle belli ırklarda daha sık görülür.
  • Enfeksiyonlar: immün olmayan hidrops fetalisin %5-10’unu oluştururlar. En sık neden parvo virüs ilişkili hidropstur. Sitomegalovirüs, toksoplazma, sfiliz, varisella, adenovirüs,koksakivirüs kaynaklı hidrops fetalis de görülebilir. Enfeksiyon kaynaklı hidropsta, ultrasonda beyin, karaciğer, perikardiyumda kalsifikasyon (kireçlenme), küçük beyin (mikrosefali), hepatosplenomegali (karaciğer ve dalak büyümesi) ve büyüme geriliği görülür.
  • Torasik ve lenfatik anomaliler: Hidrops fetalisin %10’unun oluştururlar.
  • İkiz gebeliklerde ikizden ikize transfüzyon sendromu
  • Genitoüriner anomaliler
  • Gastrointestinal anomaliler (sindirim sistemi anomalileri)
  • Plasenta ve göbek kordonu lezyonları
  • Fetal tümörler (teratom, nöroblastom, büyük hemanjiomlar…)
  • Fetüste lizozomal depo hastalıklarının olması
  • İskelet anomalileri

Anne karnındaki bebekte su toplaması durumunda sebebin ne olduğunu tespit etmek için ayrıntılı tetkikler yapılır. Nedeni tespit edilip tedavi edilebilir olup olmadığı değerlendirilir. Fetal ekokardiyografi, venöz fetal doppler, 16. gebelik haftasında fetal anemi değerlendirilmesi için MCA (orta serebral arter) sistolik akım ölçümü yapılır. Genetik hastalıklar açısından ayrıntılı aile öyküsü, enfeksiyon maruziyeti sorgulaması ve tetkikleri, amniyosentez, fetal kromozom analizi ve fetal parasentez yapılır.

Hidrops fetalis tedavisi?

  • Hidrops fetalis vakalarının takip ve tedavileri perinatoloji ve yenidoğan uzmanlarının olduğu bir merkezde yapılmalıdır.
  • Ölümcül seyredeceği düşünülen hidrops fetalis vakalarında gebeliğin sonlandırılması önerilir.
  • Anne karnındaki bebekte su toplaması nedeninin bulunamadığı ya da seyrinin nasıl olacağının bilinmediği durumlarda ailenin de kararıyla gebelik sonlandırılması düşünülebilir.
  • İmmün olmayan hidrops fetalis vakalarında ölümcül olabilecek bir neden yoksa, yakın gebelik takibi ve gerekli durumlarda erken doğum önerilir.
  • Doğum öncesi, ultrason eşliğinde perkütan uterus içi iğne aspirasyonu ile büyük asit kolleksiyonları boşaltılabilir.
  • Konjenital kalp hastalığı ya da torasik anomalileri olan yenidoğan hidrops fetalis vakaları için yoğun bakım takibi şarttır. Hidrops fetalis yaşayanlar için yaşam süresini uzatmak için acil cerrahi operasyonlar gerekebilir.

Hidrops fetalis geçer mi?

İmmün olmayan hidrops fetaliste bebek ölüm oranı %50-98’dir. Yenidoğan hidrops fetalis bir yıllık ölüm oranı %43’tür. Yani fetal tanı ve tedavide tüm gelişmelere rağmen anne karnında hidrops tespit edilen her 4 fetüsten en iyi ihtimalle 2’si canlı olarak doğmaktadır. Hidrops fetalis yaşayanlar arasında her iki bebekten biri 1 yaşına gelmeden hayatını kaybetmektedir.

Anne karnındaki bebekte su toplaması olan vakaların nasıl seyredeceği hidrops fetalisin nedenine, hidropsun başladığı gebelik haftasına, doğumun gerçekleştiği gebelik haftasına, akciğerde sıvı toplanması olup olmadığına bağlıdır. Erken haftalarda hidrops fetalis tespit edildiği vakalar yaşama ihtimali düşüktür. Genel olarak 20 hafta gebelikten önce plevral effüzyon ile polihidroamniyoz olması, akciğerin gelişmeme ihtimalinin artması, erken doğum riskinin artması nedenleriyle kötü doğum öyküsüne yol açar. Kromozom anomalilerin olmaması ve büyük yapısal anomalilerin olmaması daha iyi sonuçlara sebep olmaktadır.

Hidrops fetalis tekrarlar mı?

Hidrops fetalis tekrarlama riski hidrops fetalis nedenine bağlıdır. Bu yüzden hidrops fetalis nedenini bulmak büyük önem taşır. Anne karnındaki bebekte su toplaması nedeni kalp hastalıkları gibi anatomik nedenlere bağlıysa tekrarlama riski düşüktür. Eğer tespit edilen bir viral enfeksiyon nedeniyle olmuşsa tekrarlama beklenmez, çünkü anne bu viral enfeksiyona karşı bağışık olmuştur.

Genetik nedenli hidrops fetalis vakalarında tekrarlama riski yüksektir. Ancak her zaman hidrops fetalis nedeni bulunamayabilir. Araştırılmasına rağmen hiçbir neden bulunamamışsa tekrarlama riski düşüktür. Hidrops fetalisin diğer gebeliklerde hiç görülmeyeceği anlamına gelmeyeceği için diğer gebelikte mutlaka ayrıntılı (detaylı) ultrason yapılmalıdır. Hidrops fetalis doğum tarihinin beklenenden erken olmasına yol açar. Hidrops fetalis doğum şeklinin, sezaryan mı normal doğum mu olacağı hidrops fetalis nedenine bağlı olarak değişkenlik gösterebilir.

Kaynaklar:

1) Nonimmune hydrops fetalis, Charles J Lockwood, MD, MHCM, Svena Julien, MD, uptodate.com

2) Hydrops Fetalis Imaging, Durre Sabih, MBBS, MSc, FRCP, www.medscape.com

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here